imported>AdoniTzedek: /* אפשרויות טיפול */

2026-03-19T20:04:54Z

אפשרויות טיפול

דף חדש

{{מחלה
| תמונה = Carcinoid syndrome.webm
| כיתוב = הסבר בסרטון
| תחום = [[אנדוקרינולוגיה]], [[אונקולוגיה]]
| תסמינים = הסמקה, [[שלשול (מצב רפואי)|שלשול]], [[עייפות]],<ref name=Stat2020>{{cite book |last1=Pandit |first1=S |last2=Annamaraju |first2=P |last3=Bhusal |first3=K |title=Carcinoid Syndrome |date=January 2020 |pmid=28846309}}</ref>
| סיבוכים = [[תת לחץ דם]], מחסור בניאצין, [[מחלת לב מסתמית]]<ref name=Stat2020 />
| גורם = גידול אנדוקריני<ref name=Stat2020 />
| אבחון = בדיקת שתן וסריקת דימות<ref name=Stat2020 />
| מניעה =
| טיפול = ניתוח, [[כימותרפיה]]<ref name=Stat2020 />
| פרוגנוזה =
| שכיחות = 5 אנשים פר מיליון תושבים<ref name=Stat2020 />
}}
'''תסמונת קרצינואידית''' היא קבוצה של תסמינים המתרחשים כתוצאה מחומרים המשתחררים על ידי גידולים נוירואנדוקריניים ([[קרצינואיד|גידולים קרצינואידים]]).<ref name=Stat2020 /> התסמינים עשויים לכלול [[הסמקה]], [[שלשול (מצב רפואי)|שלשול]], צפצופים, גירוד, דלדול שרירים ועייפות.<ref name=Stat2020 /> סיבוכים עשויים לכלול [[תת לחץ דם|לחץ דם נמוך]], [[פלגרה|מחסור בניאצין]] ו[[מחלת לב מסתמית|מחלת לב מסתמיים]] והסיבוך הנפוץ ביותר, [[אי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי|אי ספיקת תלת-צדדית]] .<ref name=Stat2020 />

התסמונת מופיעה אצל כ-10% מהאנשים עם גידולים נוירואנדוקריניים.<ref name=Stat2020 /> לרוב מדובר בגידולים המערבים את [[מעיים|המעי]] ומתפשטים ל[[כבד]].<ref name=Stat2020 /> התקפות עלולות להיגרם על ידי אכילה, אלכוהול או מתח.<ref name=Stat2020 /> התקפות עלולות להיות מגורות על ידי חומרים כגון [[סרוטונין]], [[היסטמין]], ו[[פרוסטגלנדין|פרוסטגלנדינים]] .<ref name=Stat2020 /> התסמונת מסווגת [[תסמונת פארא-נאופלסטית|כתסמונת פאראנופלסטית]] .<ref>{{Cite book|url=https://books.google.ca/books?id=bVEEHmpU-1wC&pg=PA1540|title=General Thoracic Surgery|last=Shields|first=Thomas W.|last2=LoCicero|first2=Joseph|last3=Reed|first3=Carolyn E.|last4=Feins|first4=Richard H.|date=2009|publisher=Lippincott Williams & Wilkins|isbn=978-0-7817-7982-1|page=1540|language=en}}</ref> אבחון התסמונת הוא בדרך כלל על ידי [[בדיקת שתן]] של 24 שעות ולאחר מכן [[דימות רפואי|הדמיה רפואית]] לאיתור הגידול.<ref name=Stat2020 />

הטיפול עשוי לכלול אוקטריאוטיד, [[לנראוטיד]], ניתוח ו[[כימותרפיה]] .<ref name=Stat2020 /> תסמונת קרצינואיד היא נדירה.<ref name=Stat2020 /> כ-5 מיליון אנשים מאובחנים בה בשנה.<ref name=Stat2020 /> הימצאות התסמונת נפוצה לרוב החל מגיל 55 עד 60 שנים.<ref name=Stat2020 /> גברים ונשים מושפעים מהתסמונת כמעט באופן שווה.<ref name=Stat2020 /> התסמונת תוארה לראשונה בשנת 1953.<ref>{{Cite book|url=https://books.google.ca/books?id=p9MGCAAAQBAJ&pg=PA852|title=Surgery: Basic Science and Clinical Evidence|last=Norton|first=Jeffrey|last2=Bollinger|first2=R. Randall|last3=Chang|first3=Alfred E.|last4=Lowry|first4=Stephen F.|date=2012|publisher=Springer|isbn=978-3-642-57282-1|page=852|language=en}}</ref>

== סימנים וסימפטומים ==
[[קובץ:Carcinoid_syndrome_presentation.svg|ממוזער| תסמונת הקרצינואיד.]]
התסמונת הקרצינואידית מתרחשת בכ-5% מהגידולים הקרצינואידים ומתבטאת כאשר חומרים מכלי דם מהגידולים נכנסים למחזור הדם המערכתי ונמלטים מהסינון בכבד.
* '''הסמקה''': הממצא הקליני החשוב ביותר הוא הסמקה של העור, בדרך כלל של הראש והחלק העליון של בית החזה.<ref name="SOGA1999">{{Cite journal|title=Carcinoid syndrome: a statistical evaluation of 748 reported cases|journal=Journal of Experimental & Clinical Cancer Research|issue=2|year=1999|volume=18|pages=133–41|pmid=10464698}}</ref>
* '''שלשול''': כאשר השלשול אינטנסיבי ונפיץ, הוא עלול להוביל להפרעות אלקטרוליטים ו[[התייבשות]] .
* '''כאבי בטן''': עקב תגובה דמופלסטית [[מתלה המעי|של המזנטריה]] או גרורות בכבד.<ref name=":0">{{צ-מאמר|שם=Carcinoid syndrome: update on the pathophysiology and treatment|קישור=http://www.scielo.br/j/clin/a/TJBtjyHRK9DFDhWKP4dhK4J/?format=html|כתב עת=Clinics|שנת הוצאה=2018-08-20|כרך=73|doi=10.6061/clinics/2018/e490s|מחבר=Anezka C. Rubin de Celis Ferrari, João Glasberg, Rachel P. Riechelmann}}</ref>
* '''כיווץ ברנוכוסים:''' שעלול להיות מושרה על ידי [[היסטמין]], משפיע על מספר קטן יותר של חולים ולעיתים מלווה את ההסמקה.
* '''[[קרדיומיופתיה רסטריקטיבית|קרדיומיופתיה מגבילה]] משנית:''' לכ 50% מהחולים יש אבנורמליות לבבית קלאסית מהסוג המגביל, הנגרמת על ידי סרוטונין הגורם לעיבוי וצילוק הרקמה האנדוקרמיומית של מסתם הלב, הנקרא פיברוזיס לבבי. התוצאה היא לב עם קצב וכיווץ תקינים, אך עם הפחתת המתיחה הראשונית של שרירי התאים והפחתת נפח הדם בחדרים בחלק הדיאסטולי.

== פתופיזיולוגיה ==
[[קובץ:Serotonin_(5-HT).svg|ממוזער| [[סרוטונין]]]]
גידולים קרצינואידים מייצרים מספר חומרים מכלי דם פעילים, ובראשם [[סרוטונין]]. נהוג לחשוב שסרוטונין הוא הגורם להסמקה, אבל זה נכון רק חלקית.<ref>Papaliodis, Dean, et al. </ref> ההסמקה נובעת גם מהפרשת קליקריין, האנזים המזרז את ההמרה של קינינוגן לליזיל-ברדיקינין. האחרון מומר עוד יותר לברדיקינין, אחד ממרחבי כלי הדם החזקים ביותר הידועים.

תסמינים נוספים של התסמונת הקרצינואידית הם שלשול (נראה שנגרם מהעלייה בסרוטונין, המגביר מאוד את ה[[פריסטלטיקה]], ומשאיר פחות זמן לספיגת נוזלים), [[פלגרה|תסמונת דמוית פלגרה]] (כנראה נגרמת מהסטה של כמויות גדולות של טריפטופן מסינתזה של ויטמין B <sub>3</sub> [[ויטמין B3|ניאצין]], הדרוש לייצור NAD, לסינתזה של סרוטונין וחומרים אחרים), נגעים פיברוטיים של האנדוקרדיום, במיוחד בצד ימין של הלב וכתוצאה מכך אי ספיקה של המסתם התלת-צדדי, ובתדירות נמוכה יותר, גם של השסתום הריאתי, ובאופן נדיר, גם כיווץ סימפונות.

הביולוגיה של גידולים אלו שונה מסוגי גידול רבים אחרים. מחקר מתמשך על הביולוגיה של גידולים אלו עשוי לחשוף מנגנונים חדשים להתפתחות הגידול.<ref>{{Cite journal|title=The biological hallmarks of ileal carcinoids|journal=European Journal of Clinical Investigation|issue=12|doi=10.1111/j.1365-2362.2011.02537.x|year=2011|volume=41|pages=1353–60|pmid=21605115}}</ref>

== אבחנה ==
[[קובץ:Carcinoid_cancer.jpg|ממוזער| אתר ראשוני של סרטן קרצינואיד במעיים; אתרים משניים נראים גם על [[מתלה המעי|המזנטרה]]]]
כאשר יש מידה מסוימת של חשד קליני, הבדיקה הראשונית השימושית ביותר היא בדיקת רמות ה[[שתן]] של 5-HIAA, התוצר הסופי של חילוף החומרים של סרוטונין, במשך 24 שעות.<ref name=":0" /> חולים עם תסמונת קרצינואידית מפרישים בדרך כלל יותר מ-25 מ"ג של 5-HIAA ליום.

=== הדמיה ===
עבור מציאת של נגעים ראשוניים וגרורות כאחד, ההדמיה הראשונית היא בבדיקות הדמיה מיוחדות המשתמשות בתכונה נוספת של התאים הנוירואנדוקריניים - ביטוי קולטנים ל[[סומטוסטטין]]. שיעורי הזיהוי החציוניים עם בדיקה זו הם כ-89%, בניגוד לטכניקות הדמיה אחרות כמו [[טומוגרפיה ממוחשבת|סריקת CT]] ו-[[דימות תהודה מגנטית|MRI]] עם שיעורי זיהוי של כ-80%.

בדרך כלל, בבדיקת CT נראה שינוי דמוי עכביש/סרטן במזנטריה עקב הפיברוזיס משחרור הסרוטונין. בדיקת F-FDG PET/CT אשר מעריכה את חילוף החומרים המוגבר של גלוקוז, עשוי גם לסייע באיתור הנגע הקרצינואידי או בהערכת גרורות.

=== מיקום הגידול ===
מציאת מיקום הגידול עשויה להיות קשה ביותר.<ref>{{צ-מאמר|מחבר=Scott N. Pinchot, Kyle Holen, Rebecca S. Sippel, Herbert Chen|שם=Carcinoid Tumors|כתב עת=The Oncologist|כרך=13|שנת הוצאה=2008-12-01|עמ=1255–1269|doi=10.1634/theoncologist.2008-0207|קישור=https://academic.oup.com/oncolo/article/13/12/1255/6397412}}</ref> בליעת בריום ובדיקת מעקב של המעי עשויות להראות לעיתים את הגידול. צורה נוספת של לוקליזציה של גידול היא האוקטרוסקן. חומר מעקב של אינדיום 111 מוזרק לווריד ואז הגידולים סופגים החומר ונראים בסורק. רק הגידולים סופגים את חומר הסומטוסטטין אינדיום 111 מה שהופך את הסריקה ליעילה ביותר.

== אפשרויות טיפול ==
להקלה סימפטומטית של תסמונת קרצינואיד:
* נוגדי הורמני גדילה (אוקטראוטיד) -אנלוג לסומטוסטטין שמפחית את הפרשת הסרוטונין על ידי הגידול, ובאופן משני, מקטין את תוצר הפירוק של סרוטונין (5-HIAA).{{הערה|שם=CIinics|{{צ-מאמר|מחבר=Anezka C. Rubin de Celis Ferrari, João Glasberg, Rachel P Riechelmann|שם=Carcinoid syndrome: update on the pathophysiology and treatment|כתב עת=Clinics|כרך=73|שנת הוצאה=2018|עמ=e490s|doi=10.6061/clinics/2018/e490s|קישור=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1807593222011310}}}}
* [[טלוטריסטט אתיל|טלוטריסטאט אתיל]] יחד עם אנלוגי סומטוסטטין בחולים שאינם מגיבים למונותרפיה אנלוגית סומטוסטטין.<ref name="FDA approval">{{Cite news|title=FDA Approves Xermelo for Carcinoid Syndrome Diarrhea|url=https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm544035.htm|access-date=1 March 2017|publisher=U.S. Food and Drug Administration|date=February 28, 2017|language=en}}</ref>{{הערה|שם=CIinics}}<ref>{{קישור כללי|כתובת=https://netrf.org/old-for-patients/living-with-nets/carcinoid-syndrome/carcinoid-syndrome-treatment/|כותרת=Carcinoid Syndrome Treatment|אתר=NETRF|שפה=en-US|תאריך_וידוא=2026-03-19}}</ref> זהו מעכב טריפטופן הידרוקסילאז ומפחית את ייצור הסרוטונין.<ref>{{Cite web|title=Xermelo (telotristat ethyl) Tablets, for Oral Use. Full Prescribing Information|url=http://www.xermelo.com/Media/Default/pdfs/Product_Info_telotristat_etiprate.pdf|publisher=Lexicon Pharmaceuticals, Inc. 8800 Technology Forest Place. The Woodlands, TX 77381|accessdate=1 March 2017|archive-url=https://web.archive.org/web/20170701105737/https://www.xermelo.com/Media/Default/pdfs/Product_Info_telotristat_etiprate.pdf|archive-date=2017}}</ref> וכן הצורה המלאכותית שלו, [[לנראוטיד]] -PR נמצא כיעיל מאוד.<ref>{{צ-מאמר|מחבר=Philippe Ruszniewski, Sofia Ish-Shalom, Machteld Wymenga, Dermot O’Toole, Rudolf Arnold, Paola Tomassetti, Nigel Bax, Martyn Caplin, Barbro Eriksson, Benjamin Glaser, Michel Ducreux, Catherine Lombard-Bohas, Wouter W. de Herder, Gianfranco Delle Fave, Nick Reed, Jean François Seitz, Eric van Cutsem, Ashley Grossman, Philippe Rougier, Wolfgang Schmidt, Bertram Wiedenmann|שם=Rapid and Sustained Relief from the Symptoms of Carcinoid Syndrome: Results from an Open 6-Month Study of the 28-Day Prolonged-Release Formulation of Lanreotide|כתב עת=Neuroendocrinology|כרך=80|שנת הוצאה=2004|עמ=244–251|doi=10.1159/000082875|קישור=https://karger.com/article/doi/10.1159/000082875}}</ref><ref>{{קישור כללי|כתובת=https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/treatment/drugs/lanreotide-somatuline|כותרת=Lanreotide (Somatuline)|אתר=www.cancerresearchuk.org|שפה=en|תאריך_וידוא=2026-03-19}}</ref>
* טיפול ברדיונוקלידים לקולטן פפטיד (PRRT) עם [[לוטציום|לוטיציום]]-177,<ref>{{צ-מאמר|מחבר=Gonzalo Tapia Rico, Minmin Li, Nick Pavlakis, Gabrielle Cehic, Timothy J. Price|שם=Prevention and management of carcinoid crises in patients with high-risk neuroendocrine tumours undergoing peptide receptor radionuclide therapy (PRRT): Literature review and case series from two Australian tertiary medical institutions|כתב עת=Cancer Treatment Reviews|כרך=66|שנת הוצאה=2018-05|עמ=1–6|doi=10.1016/j.ctrv.2018.03.002|קישור=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29602040}}</ref> או [[אינדיום]]-90 המסומן כאוקטרוטאט יעיל.<ref>{{צ-מאמר|מחבר=Daniele Dondi et al|שם=Targeted Radionuclide Therapy using
Peptide-Based Radiopharmaceuticals|כתב עת=DOTTORATO IN SCIENZE CHIMICHE
E FARMACEUTICHE
XXIX CICLO|מו"ל=UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI PAVIA|שנת הוצאה=2015-2016|עמ=105|קישור=https://iris.unipv.it/retrieve/e1f104fb-9481-8c6e-e053-1005fe0aa0dd/Final%20Thesis%20MR.pdf}}</ref>
* Cyproheptadine (תרופה אנטי-היסטמינית עם השפעות [[אנטיהיסטמין|אנטי-]] סרטונרגיות).<ref>{{צ-מאמר|מחבר=C. G. Moertel, L. K. Kvols, J. Rubin|שם=A study of cyproheptadine in the treatment of metastatic carcinoid tumor and the malignant carcinoid syndrome|כתב עת=Cancer|כרך=67|שנת הוצאה=1991-01-01|עמ=33–36|doi=10.1002/1097-0142(19910101)67:1<33::aid-cncr2820670107>3.0.co;2-e|קישור=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1985720}}</ref>

טיפול חלופי למטפולים מתאימים:
* [[כירורגיה|כריתה כירורגית]] של גידול ו[[כימותרפיה]]
* כימותרפיה אנדווסקולרית, כימואמבוליזית, ממוקדת המועברת ישירות ל[[כבד]] באמצעות צנתרים מיוחדים המעורבים עם חרוזים תסחיפים (חלקיקים החוסמים כלי דם), המשמשים לחולים עם [[גרורה|גרורות]] בכבד .

=== אי ודאות ===
קשה לקבוע את התקדמות המחלה מכיוון שהמחלה יכולה לשלוח [[גרורה|גרורות]] בכל מקום בגוף ויכולה להיות קטנה מכדי להזדהות עם כל טכנולוגיה עדכנית.

== פרוגנוזה==
ה[[פרוגנוזה]] משתנה מאדם לאדם. הפרוגנוזה נעה בין 95% הישרדות של 5 שנים למחלה מקומית ל-80% הישרדות של 5 שנים עבור אלו עם גרורות בכבד. זמן ההישרדות הממוצע מתחילת הטיפול באוקטריאוטיד עלה לכ-12 שנים.<ref>{{צ-מאמר|שם=Clinical Presentation and Prognosis of Gastrointestinal Carcinoid Tumours|קישור=https://doi.org/10.3109/00365528809090760|כתב עת=Scandinavian Journal of Gastroenterology|שנת הוצאה=1988-01-01|עמ=779–787|כרך=23|doi=10.3109/00365528809090760|מחבר=S.-M. Sjöblom}}</ref>

== ראו גם ==
* [[כבד]]
* [[מעיים]]
* [[סרטן (מחלה)]]
* [[תסמונת סרוטונין]]

== לקריאה נוספת ==
<div class="mw-content-ltr">
* Kvols, L. K., Moertel, C. G., O'Connell, M. J., Schutt, A. J., Rubin, J., & Hahn, R. G. (1986). Treatment of the malignant carcinoid syndrome. New England Journal of Medicine, 315(11), 663-666.
* Mabvuure, N., Cumberworth, A., & Hindocha, S. (2012). In patients with carcinoid syndrome undergoing valve replacement: will a biological valve have acceptable durability?. Interactive cardiovascular and thoracic surgery, 15(3), 467-471.

</div>

== קישורים חיצוניים ==
{{ויקישיתוף בשורה}}
[https://wikirefua.org.il/w/index.php/קרצינואיד_-_Carcinoid קרצינואיד, ויקירפואה]

== הערות שוליים ==
{{הערות שוליים|יישור=שמאל}}
{{הסתייגות|רפואית}}
[[קטגוריה:סרטן]]
[[קטגוריה:המערכת האנדוקרינית]]

תסמונת קרצינואידית - היסטוריית גרסאות

imported>AdoniTzedek: /* אפשרויות טיפול */